Betsy JOLAS est née à Paris en 1926. Elle est la fille de la traductrice Maria Jolas et d'Eugène Jolas, poète et journaliste, fondateur et éditeur de la revue littéraire "transition" ( où fut publié notamment, sous le titre "work in progress", "Finnegans Wake" de James Joyce ).

Elle s'établit en 1940 aux États-Unis où elle est I'élève de Paul Boepple ( harmonie et contrepoint ), Carl Weinrich
( orgue ) et Hélène Schnabel ( piano ) avant d'obtenir le diplôme de Bennington College.

Pendant cette période, elle participe activement,comme pianiste, choriste ou organiste, aux concerts des « Dessoff Choirs ». Betsy Jolas revient à Paris en 1946 pour terminer ses études avec Darius Milhaud, Simone  Plé - Caussade et Olivier Messiaen au Conservatoire National Supérieur de Musique de Paris

Ayant obtenu en 1953 une 1e mention au concours de direction d’orchestre de Besançon, elle a reçu par la suite de nombreux prix dont celui de la Fondation Copley de Chicago (1954), de l'O.R.T.F. (1961), de I'Académie américaine, des Arts et Lettres. (1973), de la Fondation Koussevitsky (1974), le Grand Prix National de la Musique (1974), le Grand Prix de la Ville de Paris (1981) et le grand Prix de la SACEM (1982). Betsy Jolas a été nommée en 1983 membre de I'Académie américaine, des Arts et Lettres.

Elle a été élue en 1995 membre de l’Académie Américaine des Arts et Sciences.
De 1971 à 1974 Betsy Jolas a été l’assistante d’ Olivier Messiaen à sa classe du Conservatoire National Supérieur de Musique de Paris, où elle a été nommée professeur d'analyse en 1975 et professeur de composition en 1978.
En 2006 elle est élevée au grade  d’Officier de la Légion d’honneur.
Elle a enseigné alors également  dans les universités américaines de Yale, Harvard, Berkeley, USC, San Diego, etc., ainsi qu'à Mills College (chaire Darius Milhaud)

Ses œuvres, destinées aux formations les plus diverses, ont été créées, notamment au Domaine Musical, aux Festivals de Tanglewood, de Hollande ou de Royan et sont jouées désormais régulièrement dans le monde entier par des ensembles de réputation internationale tels que l’orchestre Philharmonique de Berlin, le Boston Symphony, le quatuor Arditti, le Gewandhaus de Leipzig, l‘orchestre de Paris, les percussions de Strasbourg, le London Symphony orchestra, l’Ensemble Intercontemporain,et par des artistes de premier plan tels que Simon Rattle, William Christie, Kim Kashkashian, Claude Helffer, Kent Nagano Anssi Karttunen, Roger Muraro,Claude Delangle, Mady Mesplé, Hakan Hardenberger, Andriss Nelson..

Nombre d'entre elles ont fait l'objet d'enregistrements discographiques, notamment chez EMI, Adès, Erato, Barclay, Hortus et Bis, couronnés par plusieurs grands prix du disque.